Когда тело становится тюрьмой

Что чувствует и о чем думает человек с неизлечимым заболеванием.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы. Поражение нейронов головного и спинного мозга приводит к атрофии мышц. Постепенно человек теряет возможность двигаться и разговаривать. Итог — неизбежная смерть.

Средняя продолжительность жизни пациентов после обнаружения БАС составляет 2‑4 года. Некоторые умирают спустя несколько месяцев, хотя бывают и нетипичные случаи. Например, Стивен Хокинг сумел продержаться больше 50 лет.

БАС берет в плен тело своих жертв, но никак не влияет на рассудок. Больные вынуждены безмолвно наблюдать за тем, как собственная плоть превращается в тюрьму. Протест — пожалуйста, но побег невозможен. Остается только попытаться не сойти с ума.

Мне удалось пообщаться с одним из таких заключенных. У Андрея Пискунова из Питера БАС диагностировали в мае. Болезнь прогрессирует быстро. Сейчас 47-летнему мужчине трудно разговаривать и справляться с клавиатурой. Тем не менее он согласился ответить не несколько вопросов.

Я решил избежать банальщины. Спросил о том, о чем вряд ли спросят другие.

Твою болезнь можно сравнить с заточением в собственном теле?

Да, без сомнения.

Как ты сейчас ощущаешь время? Оно уходит слишком быстро или тянется мучительно долго?

Время тянется долго, но не мучительно.

Ты помнишь день, когда осознал, что убежать от смерти не получится? Что это за чувство?

Да, но это был месяц раздумий. Чувства самые разные, от гнева до удовлетворения. Это не передать.

Ты следишь за новостями политики, культуры, спорта? Или это все пыль?

Политики — нет, культуры и велоспорта — да.

Вероятность, что человеку поставят такой диагноз очень низкая. Есть чувство злости на собственную судьбу?

Нет, никакой злости нет. Я пессимист и фаталист.

Ты бы согласился обменять остаток жизни на один день без симптомов болезни?

Ни за что. Один день — мало. Три года на три месяца — подумал бы.

Чтобы смириться с неизлечимой болезнью нужно умереть внутри?

Нет. Наоборот. Внутри нужно и можно жить.

Эвтаназия должна быть узаконена?

Да. Чтобы дать возможность уйти по желанию.

Наш мир — это хорошее место для жизни?

Да, если ты не инвалид.

Смерть — это старуха с косой или кто-то посимпатичнее?

Кто его знает… Придёт время - увижу. Но рассказать уже не смогу...

У Андрея есть YouTube-канал. В последние годы он увлекался съемкой природы Ленобласти, но болезнь поставила крест на этом хобби.

В России больные на БАС не брошены на произвол судьбы. Честно говоря, для меня это стало откровением. В Москве действует благотворительный фонд «Живи сейчас», который помогает пациентам и их семьям по всей стране.

Пресс-секретарь фонда Анна Овсянникова рассказала о том, что значит услышать диагноз БАС в России.

Вы давно занимаетесь волонтерством? Почему именно БАС?

Это не волонтерство. Я полноценный сотрудник фонда. В фонде «Живи сейчас» получают зарплату несколько десятков человек: координаторы медицинской службы БАС, которые курируют больше 700 пациентов по всей стране; врачи и другие специалисты, которые непосредственно консультируют болеющих и их близких, проводят реабилитационные занятия, помогают оформить инвалидность и т. д. Также в фонде есть и административные сотрудники, без которых ни одна организация, которая ведет системную работу, не сможет существовать: бухгалтер, кадровик и т. д.

Лично я занимаюсь в фонде пиаром, у нас также есть человек, который занимается информационными материалами фонда — это потому, что одна из приоритетных задач фонда — это повышение осведомленности общества о заболевании БАС, а также информирование о БАС медиков. Например, сейчас мы заканчиваем разработку обучающего курса для врачей о том, как выявлять БАС, на что обращать внимание, какие существуют эффективные способы помочь таким пациентам.

БАС — редкий и неизлечимый диагноз. В мире его часто называют самой страшной болезнью, и еще «самой загадочной болезнью XXI века». При этом сейчас в нейронауке наблюдается небывалый интерес к БАС, в мире проходят различные исследования, цель которых — найти причины возникновения БАС и способы остановить болезнь.

В мировой практике костяк пациентских и волонтерских ассоциаций, связанных с БАС, — это родственники самих пациентов, их друзья, коллеги, ближний круг. В России немного не так: и хотя наш фонд «Живи сейчас» создавался в 2015 году по инициативе самих пациентов и их близких, сейчас мы видим, что большинство наших волонтеров и жертвователей (фонд полностью существует на пожертвования) — это самые разные неравнодушные люди. Конечно, и среди них есть те, кто не понаслышке знает о БАС, но в большинстве своем это просто люди, чье сердце откликнулось на истории тех, кто борется с БАС.

Боюсь, что в большинстве своем люди, пережившие БАС в своей семье в России, оказываются слишком «травмированными», у них не остается ни моральных, ни материальных ресурсов, чтобы включаться в какие-либо активности в поддержку фонда или для борьбы с БАС вообще. После того, как близкий человек ушел, люди нередко хотят забыть все это, как страшный сон.

Существует какой-то реестр больных? Сколько людей в России столкнулось с этим заболеванием?

В России реестра больных не существует. Мы в фонде планируем в обозримом будущем инициировать создание реестра. Пока у нас есть лишь база учета пациентов в фонде: их на сегодня порядка 740. Вообще же в мире существуют статистические данные по распространенности заболевания. По оценкам экспертов, в России должно быть порядка 10-15 тысяч людей с БАС.

Мы в фонде склоняемся к мнению, что большинство людей с БАС уходит, так и не узнав свой диагноз. Нередки случаи, что к нам в фонд люди обращаются уже на терминальных стадиях болезни, а прежде чем узнать о фонде, годами «лечатся» от остеохондроза, инсульта, грыжи и других диагнозов, которые им ставят местные врачи.

Тут важно сказать, что дело не в том, что врачи плохие, нет, просто заболевание действительно редкое, многие врачи с ним ни разу не столкнутся за всю свою практику. Поэтому нет ничего удивительного, что в первую очередь у пациента будут подозревать что-то более распространенное.

В какой помощи нуждаются пациенты с БАС? В первую очередь это психологическая поддержка?

БАС у разных людей развивается по-разному. Если обобщить, то суть сводится к постепенной атрофии мышц, из-за которой человек постепенно теряет способность двигаться, говорить, глотать, дышать. При этом человек остается в сознании, он сохраняет чувствительность тела, в отличие, например, от людей, парализованных из-за травм позвоночника.

Но у кого-то БАС может начинаться с рук или ног, а у кого-то — с дыхательных проблем (слабеет диафрагма) и речи. Скорость прогрессирования болезни тоже может быть очень разной.

И хотя останавливать процесс пока не научились, можно его замедлить с помощью поддерживающей реабилитации. К сожалению, в России можно по пальцам сосчитать таких специалистов, которые имели бы навыки работы с БАС. У нас в фонде они есть, но их, конечно, не хватает, чтобы в полной мере сопровождать всех наших подопечных.

Не менее важно, чем реабилитация, — это создать для болеющего условия, которые помогут ему максимально долго справляться с бытовыми нуждами. В этом очень здорово может помочь эрготерапевт.

На стадии, когда пациент становится менее мобильным, очень помогает специалист по патронажному уходу, квалифицированная сиделка. Надо обучить родственников, как перевернуть, пересадить, помыть человека. Надо помочь подобрать функциональную кровать, коляску. Здесь очень много нюансов, и каждый из них влияет на качество жизни не только болеющего, но и его близких.

Психологическая помощь тоже очень важна. БАС может перевернуть все отношения в семье с ног на голову, и психолог очень важен не только болеющему, но и родным. Часто в семье кто-то отказывается принять болезнь, уходит в отрицание, нередки депрессии. Без помощи специалиста тут не справиться.

Препарат Рилутек — это единственный способ замедлить прогрессирование БАС, верно? Почему его нельзя приобрести в России?

Рилутек — не зарегистрированный в России препарат. В России процедуру регистрации лекарства должна инициировать компания-производитель. Весь процесс довольно дорогостоящий, длительный, бюрократизированный.

Любая фармкомпания, прежде чем запускать такую процедуру, оценит перспективы. А учитывая, что БАС — болезнь редкая, а значит, и рынок сбыта у Рилутека будет довольно узкий. Вывод — все затраты на регистрацию Рилутека окупятся крайне нескоро.

Помогать больному, который неизбежно умрет — это самая сложная работа в мире?

Не думаю. По большому счету, мы все рано или поздно умрем. Напротив, когда ты видишь, что болеющему человеку стало не так больно и не так страшно, это очень мотивирует.

В нашей работе эта отдача очень ощущается: каждую неделю в закрытом чате команды появляются сообщения об уходе того или иного пациента. И почти всегда эти сообщения сопровождает фраза: «семья благодарит фонд». И это не дежурная фраза. «Нам с вами не так страшно. Если что, мы знаем, куда обратиться» — вот что нам говорят наши подопечные. Потому что, к сожалению, в районных поликлиниках и местных больницах многие из них уже слышали «У вас БАС, мы вам не сможем помочь».

На сегодня не зафиксировано ни одного случая полного выздоровления. Боковой амиотрофический склероз — это неизбежная казнь с предварительным заключением в собственном теле.

Специально для TJ